Sclerodermia cutanea

La severità della fibrosi cutanea può essere misurata in termini qualitativi (il grado di durezza della pelle) e in termini quantitativi (l’entità dell’estensione e la superficie totale coinvolta). Figura – Scleredema Edema digitale (puffy finger o scleredema) in assenza di franca fibrosi cutanea. La sclerodermia è una malattia cronica, scoperta negli anni Trenta, che tuttora continua a generare confusione e dubbi.

Esiste poi una minoranza di casi ( sclerodermia acuta) che può portare invece al decesso in meno di uno-due anni nonostante le cure. SCLERODERMIA DIFFUSA CUTANEA : 1.

Raynau di modificazioni dell’elasticità cutanea 2. La sclerodermia localizzata è una patologia che coinvolge la pelle causandone un indurimento con perdita di elasticità ( sclerodermia significa, letteralmente, “pelle dura”). Sclerodermia sistemica o sclerosi sistemica. Nella sclerodermia localizzata morfea , di solito le lesioni cutanee rimangono per 3-anni prima di svanire del tutto. Le zone cutanee colpite dalla malattia guariscono gradualmente, ma a volte rimane una macchia marrone o una piccola area cutanea depressa.

Tuttavia, in alcuni casi queste placche restano sul paziente per molti anni. Centro Immunopatologia Cutanea U. Dermatologia – Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano.

La morfea o sclerodermia localizzata è una malattia fibrosante che colpisce la cute, il tessuto sottocutaneo e, più raramente, l’osso. La diagnosi di sclerodermia , soprattutto se è in fase conclamata, è tra le più semplici da formulare. Le lesioni cutanee sono talmente evidenti da non lasciare dubbio al medico. Il termine sclerodermia significa “pelle dura”. La sclerodermia , anche conosciuta come sclerosi sistemica, è una malattia cronica rara di tipo autoimmune.

Questa patologia si manifesta con un graduale inspessimento dei tessuti, in particolare della pelle, che si diffonde, nei casi più gravi, anche agli organi interni (in particolare polmoni e apparato digerente) che perdono la loro funzione vitale in quanto inspessiti da un eccesso di. Il determinarsi di alcuni segnali piuttosto che altri è dato dal tipo di sclerodermia da cui si viene colpiti. Tipologie principali di sclerodermia. Vi sono diverse tipologie di questa patologia con varie declinazioni, ma le principali sono due, vediamole di seguito.

I tessuti colpiti si sclerotizzano, quindi si induriscono e perdono funzionalità. Inoltre, la sclerosi sistemica può sovrapporsi ad altre malattie reumatiche autoimmuni, p. Mentre la forma più grave, la cosiddetta sclerodermia sistemica (quella che coinvolge anche gli organi interni), ha una prognosi peggiore e può essere fatale, soprattutto a causa dell’ipertensione polmonare. In greco antico sclerodermia significa letteralmente pelle dura.

Generalmente si manifesta linearmente su un intero arto, ma può intaccare il cuoio capelluto. Ci sono due varianti di sclerodermia : quella localizzata e quella sistemica. In entrambi i casi il sintomo principale resta la fibrosi sclerotica cutanea , cioè l’indurimento progressivo della pelle.

La forma diffusa di sclerodermia ha rapida insorgenza ed impegno cutaneo entro l’anno dall’esordio. L’impegno cutaneo è diffuso, sia periferico che al tronco, vi può essere precoce interessamento tendineo e d’organo (polmone, intestino, cuore, rene). Forma cutanea limitata o sindrome CREST: ha un esordio graduale ed una progressione lenta nel corso degli anni. Dei 3pazienti inclusi nello studio, 2avevano una forma limitata di sclerodermia (impegno cutaneo presente solo nelle aree distali di gomiti e ginocchia), mentre i restanti 1pazienti avevano una forma diffusa (ispessimento cutaneo sia distale che prossimale). Nello specifico, per altro, il tema dell’incontro organizzato per il marzo sarà la sclerodermia cutanea localizzata, forma riguardante solo la pelle e più in particolare quella di tipo morfea (in chiazze o generalizzata).

Le chiazze cutanee , con pelle più spessa, più o meno diffuse sul corpo rappresentano poi il sintomo più specifico della sclerodermia che - per ciò che riguarda soprattutto le dita - può portare anche ad ulcerazioni. Patologia cutanea caratterizzata da indurimento cutaneo , con difficoltà a sollevare la pelle in pliche. Si distingue una sclerodermia circoscritta o morfea da una sclerodermia diffusa o sclerosi sistemica progressiva (SSP). Nella maggior parte dei casi i bambini con sclerodermia possono condurre una vita normale e piena di gratificazioni.

La pratica dello sport è da incoraggiare assolutamente in quanto opera da “auto-fisioterapia”, mantiene le masse muscolari trofiche, le articolazioni mobili e sottopone anche la pelle ad una sorta di ginnastica. La causa della morfea (o sclerodermia ) non è ancora stata definita con certezza ed è probabilmente multifattoriale (ossia dovuta a più cause). Il ruolo della predisposizione genetica è definito dalla possibile componente autoimmune della patologia.

Le patologie autoimmuni sono infatti frequenti nei famigliari di chi presenta la malattia.