martedì 8 settembre 2015

Sclerodermia

In greco antico sclerodermia significa letteralmente pelle dura. La sclerosi sistemica è una patologia cronica a eziologia sconosciuta in cui la contemporanea presenza di anomalie del sistema immunitario e di alterazioni del distretto vascolare porta al progressivo sviluppo di fibrosi. Si tratta di una malattia cronica ed evolutiva, a patogenesi autoimmune (cioè in cui il sistema immunitario aggredisce in maniera anomala costituenti stessi dell’organismo). Letteralmente sclerodermia significa “pelle dura”.


La sclerosi sistemica (o sclerodermia ) è una malattia del tessuto connettivo che coinvolge il sistema vascolare, la cute (il termine sclerodermia significa infatti “pelle dura”) e gli organi interni.

Malattia autoimmunitaria, appartenente al gruppo delle connettiviti, caratterizzata da fibrosi progressiva che coinvolge la cute e organi interni. Mentre l’eziologia è sconosciuta, la patogenesi autoimmunitaria è supportata dal frequente riscontro di autoanticorpi (per es. anticorpi anti-nucleo, ANA). Cos’è la sclerodermia ? Ci sono due varianti di sclerodermia : quella localizzata e quella sistemica.


In entrambi i casi il sintomo principale resta la fibrosi sclerotica cutanea, cioè l’indurimento progressivo della pelle. La SCLEROSI SISTEMICA è una malattia cronica a eziologia sconosciuta, caratterizzata da fibrosi diffusa, alterazioni degenerative e anomalie vascolari della cute ( sclerodermia ), delle strutture articolari e degli organi interni (particolarmente esofago, tratto gastroenterico, polmone, cuore e rene). Non ne esiste un solo tipo e purtroppo la diagnosi è spesso difficile e tardiva.

Un’app a supporto del paziente sclerodermico. Patologia cutanea caratterizzata da indurimento cutaneo, con difficoltà a sollevare la pelle in pliche. Si distingue una sclerodermia circoscritta o morfea da una sclerodermia diffusa o sclerosi sistemica progressiva (SSP). La sclerosi sistemica progressiva ( sclerodermia ) è una patologia cronica, multisistemica caratterizzata da una diffusa disfunzione a livello vascolare e una progressiva fibrosi (ispessimento) della cute e degli organi interni. Segno premonitore della malattia (riconosciuta rara da poco) è il fenomeno di Raynaud con dita bianche.


Le stime della sua frequenza non superano mai nuovi casi ogni 100. Le persone colpite presentano un’iperattività delle cellule del tessuto connettivo che, in seguito alla produzione eccessiva di fibre di collagene, provoca l’adesione, l’ispessimento e l’indurimento del tessuto. La forma diffusa di sclerodermia ha rapida insorgenza ed impegno cutaneo entro l’anno dall’esordio.


L’impegno cutaneo è diffuso, sia periferico che al tronco, vi può essere precoce interessamento tendineo e d’organo (polmone, intestino, cuore, rene). La sclerodermia localizzata è la forma più comune nei bambini e colpisce principalmente le femmine. La sclerosi sistemica, conosciuta anche come sclerodermia (da non confondere con la più tranquilla “ sclerodermia cutanea localizzata” o “Morfea”), è una patologia autoimmune e infiammatoria che coinvolge la pelle, ma anche apparato gastrointestinale, reni, cuore e polmoni. The disease can be either localized to the skin or involve other organs in addition to the skin. La sclerosi sistemica (SS) e una malattia cronica, multisistemica, ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da fibrosi idiopatica della cute, dei vasi sanguigni e di organi quali il cuore, polmone, reni, articolazioni, muscoli e tratto gastrointestinale.


Dal greco skleròs = duro e derma = pelle, cioè dalla pelle dura. Sotto il nome di sclerodermie. Associazione svizzera dei malati di sclerodermia , abbreviato in ASS.

Sclerodermia Definizione. L’ASS è un organizzazione nazionale per i pazienti affetti da sclerodermia o da patologie correlate. Lega Svizzera Reumatologia (RLS) e alla Federazione delle associazioni europee di sclerodermia (Fesca). Le prospettive di cambiamento però sono buone. La creazione di strutture specialistiche multidisciplinari per la cura della sclerosi sistemica si sta concretizzando anche in.


La sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia , è una malattia autoimmune caratterizzata da elevata mortalità, dovuta in prevalenza allo sviluppo di morbidità, fra cui le complicazioni polmonari. Il termine “ sclerodermia ” deriva da due parole greche che significano “pelle dura”, anche se ad essere colpito è tutto il tessuto connettivo, e non solo la pelle. AOU PISA-REUMATOLOGIA Ospedale Santa Chiara Pisa.

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